Acromegalie
- Wat is acromegalie?
- Wat is de oorzaak van acromegalie?
- Welke symptomen komen voor bij acromegalie?
- Hoe verloopt de ziekte?
- Hoe wordt acromegalie behandeld?
- Meer informatie
Wat is acromegalie?
Letterlijk betekent acromegalie “vergroting (megalie) van de lichaamsuiteinden (acra)”. Acromegalie is een ziektebeeld dat veroorzaakt wordt door een overmaat aan groeihormoon. Dit zorgt voor een buitenproportionele groei van skelet en bindweefsel. Hierdoor kunnen patiënten verhoudingsgewijs grote handen en voeten hebben en hebben zij vaak grovere gelaatstrekken.
Wat is de oorzaak van acromegalie?
Acromegalie wordt meestal veroorzaakt door een goedaardig gezwel in de hypofyse. De hypofyse is een klein orgaan dat zich net onder de hersenen bevindt. In de hypofyse worden verschillende hormonen aangemaakt, waaronder het groeihormoon. Door een gezwel kan deze aanmaak sterk verhoogd zijn.
Welke symptomen komen voor bij acromegalie?
Klachten kunnen veroorzaakt worden door een teveel aan groeihormoon en door de aanwezigheid/grootte (mechanisch) van het gezwel. Groeihormoon geeft buitenproportionele groei waardoor het uiterlijk van mensen met acromegalie meestal verandert. Zij krijgen bijvoorbeeld grotere handen en voeten en hun gelaatstrekken worden grover. Naast deze uiterlijke veranderingen kan een teveel aan groeihormoon op lange termijn ook allerlei andere klachten geven. Enkele voorbeelden zijn een verhoogde bloeddruk, hartproblemen, gewrichtsklachten, suikerziekte en ademhalingsproblemen. Deze klachten kunnen de levensverwachting van mensen met acromegalie verlagen.
De groei van het hypofysegezwel kan hoofdpijnen en problemen met het gezichtsvermogen veroorzaken. Ook kunnen “gezonde” delen van de hypofyse door het gezwel in de verdrukking raken waardoor allerlei andere hormonen niet meer goed aangemaakt worden. Klachten die daardoor kunnen ontstaan zijn bijvoorbeeld spierzwakte, onvruchtbaarheid en seksuele stoornissen.
Hoe verloopt de ziekte?
De symptomen van acromegalie ontstaan vaak geleidelijk en kunnen pas jaren na het ontstaan van de ziekte op de voorgrond treden. Acromegalie begint meestal op volwassen leeftijd en kan zowel bij vrouwen als bij mannen optreden. In enkele gevallen kan de ziekte ook al op kinderleeftijd optreden. In dat geval wordt de ziekte gigantisme (reuzengroei) genoemd. Omdat de botten van kinderen nog niet volgroeid zijn, kunnen kinderen door de overmaat aan groeihormoon erg groot worden.
Acromegalie is een zeldzame ziekte. Geschat wordt dat er jaarlijks 3 tot 4 nieuwe gevallen per miljoen mensen bijkomen.
Hoe wordt acromegalie behandeld?
De behandeling van acromegalie heeft de volgende doelstellingen:
- Het verlagen van de hoeveelheid groeihormoon (en IGF-1, een hormoon dat wordt gemaakt als reactie op groeihormoon)
- Het gezwel in de hypofyse verwijderen of verdere groei van het gezwel beperken zonder schade aan het gezonde weefsel toe te brengen
- Het verminderen van symptomen
- Het verbeteren van de levensverwachting door bestrijding van lange termijn klachten
Acromegalie kan op verschillende manieren behandeld worden; door een chirurgische ingreep, door
bestraling en met behulp van medicijnen. Vaak wordt een combinatie van deze behandelingen toegepast.
Operatieve behandelingen
Soms wordt door middel van een operatie het gezwel in de hypofyse verwijderd. Of dit kan is onder andere afhankelijk van de grootte en de exacte plek van het gezwel. Meestal wordt er een toegang gemaakt naar de hersenen via de neusholte en wordt het gezwel langs deze weg verwijderd. De ingreep is in 40-95% van de gevallen succesvol, dat wil zeggen dat de behandeling leidt tot normale hoeveelheden IGF-1 in het bloed (dit is het hormoon dat als reactie op groeihormoon gemaakt wordt). Het komt voor dat de groeihormoonspiegels soms jaren na de operatie weer stijgen. Chirurgische behandeling wordt daarom vaak gecombineerd met bestraling en/of medicijnen.
Bestraling
Meestal wordt bestraling gebruikt wanneer chirurgische behandeling en behandeling met medicijnen niet voldoende resultaat heeft. Het gezwel reageert slechts langzaam op de bestraling en het kan jaren duren voordat groeihormoonspiegels flink gedaald zijn. Wanneer het effect echter intreedt, dan is dit wel blijvend.
Medicijnen
Er zijn drie groepen medicijnen die gebruikt worden bij acromegalie: somatostatine analogen, groeihormoonreceptorantagonisten en dopamineagonisten
Somatostatine is een natuurlijk voorkomend hormoon dat in het algemeen als remmer van hormoonafgifte werkt. Het blokkeert onder andere de aanmaak van groeihormoon door de hypofyse. Somatostatine analogen zijn medicijnen die de werking van somatostatine nabootsen. Zij kunnen dus de aanmaak van groeihormoon blokkeren. In Nederland zijn er twee somatostatine analogen op de markt: lanreotide (Somatuline®) en octreotide (Sandostatine®).
Groeihormoonreceptorantagonisten blokkeren het aangrijppunt (de receptor) van groeihormoon in het lichaam. Groeihormoon kan daardoor geen effect sorteren in het lichaam. In Nederland is er één groeihormoonreceptorantagonist op de markt: pegvisomant (Somavert®).
Dopamineagonisten werken in op de hypofyse en remmen de productie van groeihormoon. Slechts bij een relatief klein aantal patiënten is het effect voldoende en de toepassing is daarom beperkt. In Nederland zijn er drie dopamineagonisten op de markt: bromocriptine (Parlodel®), cabergoline (Dostinex®) en quinagolide (Norprolac®).
Meer informatie
Heeft u vragen over de tekst op deze pagina, stuur dan een email naar mid-oncology.nlar@novartis.com.
Voor meer informatie kunt u ook terecht bij de volgende organisatie:
Nederlandse Hypofyse Stichting
Postbus 76579
1070 HD Amsterdam
Tel. 06-30207685 (voor administratieve vragen) en 06-23257840 (voor overige vragen).
Email: info@hypofyse.nl
internet: www.hypofyse.nl
