Gastro-enteropancreatische Neuro-endocriene Tumoren (GEP-NET’s)
Wat zijn GEP-NET's?
GEP-NET’s is de afkorting voor GastroEnteroPancreatische NeuroEndocriene Tumoren. NET is eigenlijk een verzamelnaam voor heel veel soorten tumoren. De overeenkomst tussen deze NET’s is dat ze ontstaan uit hormoonproducerende cellen, de zogenaamde neuroendocriene cellen. Wanneer een neuroendocriene cel te snel en ongecontroleerd gaat groeien en delen kan een opeenhoping van deze cellen ontstaan: een NET. Neuroendocriene cellen komen op verschillende plaatsen in het lichaam voor en ze maken allerlei verschillende soorten hormonen aan. Dit geldt dus ook voor de tumoren die hieruit kunnen ontstaan. Daarom zijn er binnen de groep van NET’s heel veel soorten te onderscheiden. Wanneer de term GEP-NET gebruikt wordt dan duidt GEP de locatie aan van de tumoren: namelijk de alvleesklier(Pancreas) of het maagdarm (GastroEntero)-kanaal.
Wat is de oorzaak van GEP-NET's?
Kanker ontstaat doordat cellen te snel en ongecontroleerd groeien en delen. Ook bij een NET is dit het geval. Het gaat hierbij om een woekering van zogenaamde neuroendocriene cellen. In het algemeen komt dit door plotseling opgetreden fouten in het erfelijk materiaal van de cel. Waardoor dit komt is niet altijd duidelijk in het geval van NET’s. In zeldzame gevallen is het een gevolg van een specifieke erfelijke ziekte, het Multipele Endocriene Neoplasie syndroom (MEN).
Wat zijn de symptomen?
Omdat een NET ontstaat uit hormoonproducerende cellen produceert de tumor soms teveel hormonen. Deze kunnen een heel specifiek klachtenpatroon veroorzaken: een hormonaal syndroom. Wanneer er sprake is van een hormonaal syndroom dan wordt een NET functioneel genoemd. Er bestaan verschillende hormonale syndromen, afhankelijk van welke hormonen de tumor produceert.
NET’s worden soms ook vernoemd naar het hormonale syndroom of naar het hormoon dat zij produceren. Voorbeelden van NET’s zijn carcinoïd tumoren, gastrinomen, glucagonomen, insulinomen of VIPomen.
Carcinoïd
Een carcinoïd tumor is een NET die het carcinoïd syndroom kan veroorzaken. Een carcinoïd tumor produceert verschillende hormonen, waarvan serotonine de belangrijkste is. Het klachtenpatroon bij carcinoïd syndroom wordt gekenmerkt door opvliegers en diarree. In dit stadium is er vaak al sprake van uitzaaiingen in de lever.
Gastrinoom
Gastrinomen worden vaak in de alvleesklier gevonden. Het zijn tumoren die door overproductie van gastrine het Zollinger-Ellison syndroom veroorzaken. Gastrine is een hormoon dat de maagzuurproductie stimuleert. De belangrijkste klachten zijn zuurbranden, buikpijn en diarree.
Glucagonoom
Glucagonomen produceren voornamelijk het hormoon glucagon. Klachten die hierbij op kunnen treden zijn rode huiduitslag, gewichtsverlies, bloedarmoede en suikerziekte. De tumor bevindt zich in de alvleesklier. Bij diagnose zijn er vaak al uitzaaiingen aanwezig.
Insulinoom
Insulinomen zijn de meest voorkomende NET’s in de alvleesklier. Insulinomen zijn vaak goedaardig en produceren voornamelijk insuline. Door het teveel aan insuline ontstaat er een verlaagde bloedsuikerspiegel. Dit kan leiden tot klachten zoals verwarring, zwakheid, dufheid, epileptische aanvallen en flauwvallen. Omdat deze klachten verminderen wanneer voedsel gegeten wordt, kan er ook overgewicht ontstaan.
GRFoom
Een GRFoom produceert voornamelijk Growth Hormone Releasing Factor (GRF), een eiwit, dat de productie van het groeihormoon stimuleert. Het teveel aan groeihormoon veroorzaakt het syndroom acromegalie. Dit wordt gekenmerkt door onder andere vergroeiingen in het botweefsel welke vergroting van handen en voeten en veranderingen in het gezicht tot gevolg hebben. GRFomen zijn zeer zeldzaam en liggen ten grondslag aan ongeveer 1% van alle acromegalie patiënten.
Meer informatie over acromegalie vindt u op onze website via de onderstaande link: Acromegalie
VIPoom
VIPomen produceren het hormoon VIP; Vasoactive Intestinal Peptide. De belangrijkste klachten zijn ernstige waterige diarree, een laag kaliumgehalte in het bloed en uitdroging. VIPomen kunnen goedaardig zijn, maar vaak worden bij de diagnose ook uitzaaiingen gevonden.
Niet-functionele tumoren
De meeste NET’s gaan niet gepaard met één van de bovengenoemde hormonale syndromen. Ook deze tumoren kunnen symptomen veroorzaken. De symptomen zijn echter algemener, voorbeelden zijn gewichtsverlies, braken, bloedingen in het maagdarmkanaal, verstopping, pijn en algehele malaise.
Hoe verloopt de ziekte?
NET’s komen zeer zelden voor. Jaarlijks wordt er bij ongeveer 25 tot 50 patiënten per miljoen inwoners een NET ontdekt. Het aantal nieuwe patiënten per jaar is in de loop der jaren toegenomen. Dit kan, in ieder geval gedeeltelijk, toegeschreven worden aan verbeterde technieken om de ziekte op te sporen.
Doordat de meeste tumoren langzaam groeien en niet functioneel zijn (geen specifiek syndroom veroorzaken) worden deze vaak pas jaren nadat ze zijn ontstaan ontdekt.
Hoe wordt de ziekte behandeld?
De behandelingsopties voor patiënten met een NET zijn beperkt, met chirurgie als enige kans op genezing. Als de tumor niet middels een operatie kan worden verwijderd is het doel van de behandeling het tegengaan van de mogelijk levensbedreigende symptomen (syndromen veroorzaakt door overproductie van hormonen), het verlengen van de levensverwachting van de patiënt door de tumor te verkleinen of te voorkomen dat deze gaat groeien. De gekozen behandeling is afhankelijk van onder andere de locatie van de tumor en het hormonale celtype waaruit de tumor ontstaat.
Chirurgie
In eerste instantie zal geprobeerd worden om de tumor operatief te verwijderen. Kleine carcinoïd tumoren en goedaardige insulinomen kunnen soms volledig verwijderd worden. Wanneer er uitzaaiingen gevonden zijn of wanneer de tumor op een moeilijk bereikbare plaats zit, kan er met een operatie geen genezing meer bereikt worden. Soms wordt er toch een operatie uitgevoerd om de klachten van de patiënt te verlichten.
Medicijnen
- Chemotherapie
Chemotherapie wordt in Nederland weinig toegepast bij de behandeling van NET’s, vanwege een beperkte effectiviteit. - Somatostatine analoga
De aanmaak van hormonen door GEP-NET’s kan worden geremd door zogenaamde somatostatine-analogen. Dit zijn medicijnen, die lijken op het hormoon somatostatine dat normaal gesproken de productie van allerlei hormonen in het lichaam remt.
De somatostatine-analogen verminderen klachten die het gevolg zijn van overproductie van hormonen. Zo verminderen zij bijvoorbeeld de opvliegers en diarree bij carcinoïd syndroom, diarree bij VIPomen en huiduitslag bij glucagonomen.
In Nederland zijn er 2 somatostatine-analogen op de markt; lanreotide (Somatuline®) en octreotide (Sandostatine®). - Interferon alpha (IFN-α)
IFN-α wordt net als de somatostatine analogen, ook gegeven voor het bestrijden van klachten als gevolg van hormonen. Het effect treedt minder snel op dan bij somatostatine-analogen en IFN-α wordt minder goed verdragen. Daarom worden somatostatine-analogen vaak eerst ingezet. - Overige medicijnen
Naast de bovengenoemde medicijnen zijn er ook medicijnen die voor een specifiek syndroom worden gebruikt. Bij gastrinomen worden bijvoorbeeld maagzuurremmers gebruikt en bij insulinomen wordt bijvoorbeeld diazoxide (Proglicem®) gebruikt.
- Radiotherapie
In enkele ziekenhuizen in de wereld wordt ook een speciale vorm van bestraling gebruikt voor NET’s waarbij een radioactieve stof is gekoppeld aan het medicijn octreotide. Veel NET’s kunnen het medicijn octreotide opnemen. Wanneer aan dit medicijn een radioactieve stof wordt gekoppeld, dan komt deze radioactiviteit in de tumorcel terecht. De tumor wordt dan van binnenuit “bestraald” en de tumorcellen worden gedood. - Overige behandelingen
Bij diagnose worden vaak uitzaaiingen in de lever gevonden. Wanneer deze uitzaaiingen op een gunstige plek liggen, kan plaatselijk in de lever een bloedvat afgesloten worden, waardoor de tumor geen bloed meer krijgt en afsterft.
Verder is er in het geval van een VIPoom vaak sprake van uitdrogingsverschijnselen door de ernstige diarree die daarbij optreedt. De eerste stap van de behandeling bestaat hierbij uit het toedienen van vocht en voedingsstoffen, zodat de patiënt weer voldoende kan aansterken voor de vervolgbehandeling.
Meer informatie
Heeft u vragen over de tekst op deze pagina, stuur dan een email naar mid-oncology.nlar@novartis.com.
Voor meer informatie over deze aandoening kunt u ook contact opnemen met de volgende organisaties:
Stichting NET-groep
Rosa Spierstraat 161
2135 TS Hoofddorp
Tel: (0031) 06 8359 0027
E-mail: info@net-kanker.nl
Internet: www.net-kanker.nl
Stichting voor Patienten met Kanker aan het Spijsverteringskanaal (SPKS)
p/a Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenverenigingen (NFK)
Postbus 8152
3503 RD Utrecht
Tel: 0800 - 022 66 22 (ma-vr: tussen 09:00 - 12:30 en 13:30 - 17:00 uur )
Email: secretariaat@spks.nl
Internet: www.spks.nl
Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenverenigingen (NFK)
Postbus 8152
3503 RD Utrecht
Tel: 030-2916090
email: secretariaat@nfk.nl
internet: www.kankerpatient.nl & www.nfk.nl
KWF Kankerbestrijding
Postbus 75508
1070 AM Amsterdam
KWF Kanker Infolijn: 0800-022 66 22 (ma-vr: 9.00-12.30 en 13.30-17.00)
email: info@kwfkankerbestrijding.nl
internet: www.kankerbestrijding.nl & www.kwf.nl
