Gastro intestinale stromale tumoren (GIST)
Wat is GIST?
GIST is de afkorting voor gastro intestinale stromale tumor. Dit is een gezwel dat ontstaat uit het steunweefsel in met name het maag-darmgebied en valt onder de groep van weke delen tumoren of sarcomen.
Ongeveer 50% van de GISTen ontstaat in de maag en 30% in de dunne darm. GIST kan ook in de slokdarm, de dikke darm of de endeldarm ontstaan en zelfs incidenteel buiten het spijsverteringsgebied of buikholte.
Wat is de oorzaak van GIST?
GIST ontstaat in het steunweefsel van het spijsverteringskanaal. Door een ongewenste verandering (mutatie) in het genetisch materiaal van dit type cel kan ongebreidelde groei optreden en een tumor ontstaan. In de meeste gevallen gaat het om een verandering in het c-Kit gen, waardoor er een abnormale vorm van het c-Kit eiwit ontstaat. Er kunnen ook mutaties in andere verwante genen ontstaan die kunnen leiden tot de vorming van GIST.
Door de mutaties blijven de getroffen eiwitten oncontroleerbaar actief en zetten de cel aan tot groei en delen.
Welke symptomen komen voor bij GIST?
GIST is een langzaam groeiende tumor en veroorzaakt in het beginstadium vaak nog geen specifieke klachten of symptomen. Symptomen ontstaan in het algemeen doordat de tumor zo groot is geworden, dat andere weefsels en organen weggedrukt of beschadigd worden. Deze symptomen kunnen bestaan uit: buikpijn, zwelling in de buikholte, overgeven (soms met bloed), bloederige ontlasting, bloedarmoede. Deze symptomen kunnen ook door andere, minder ernstige aandoeningen veroorzaakt worden en dienen altijd met de huisarts besproken te worden.
Hoe verloopt GIST?
GIST is een zeldzame vorm van kanker; per jaar komen er ongeveer 230 nieuwe patiënten in Nederland bij. GIST komt even vaak bij mannen als bij vrouwen voor. De meeste patiënten zijn ouder dan 50 jaar wanneer de diagnose wordt gesteld, maar GIST kan op elke leeftijd optreden.
GIST wordt vandaag de dag beschouwd als een kwaadaardige (maligne) tumor. Omdat er verschil is in de mate van agressiviteit van de GIST wordt de tumor bij diagnose ingedeeld in een bepaalde risicogroep op basis van een aantal aspecten. De opdeling geeft aan wat het risico is dat de ziekte progressief wordt of terugkomt na chirurgie, waarbij met progressie wordt bedoeld dat bestaande tumoren snel groeien en/of er nieuwe tumoren (metastasen) elders in het lichaam ontstaan (bij ongeveer een derde van de patiënten worden er reeds metastasen gevonden bij de eerste diagnose).
De indeling (risicostratificatie) wordt in veel gevallen gemaakt op basis van 3 belangrijke prognostische risicofactoren:
- De tumorgrootte (< 2 cm, 2-5 cm, 5-10 cm, > 10 cm)
- De mitose index ( mitoses/50 high power fields). De mitose index is een maat voor het aantal cellen in een biopt dat aan het delen is en geeft een indruk van de snelheid waarmee de tumor groeit.
- De plaats van de tumor in het lichaam (maag, dunne darm, dikke darm)
In de loop van de tijd kan de tumor zich uitzaaien naar andere delen van het lichaam, met name naar de lever en de buikholte. Hoe groter de tumor is, hoe groter de kans dat hij zich zal uitzaaien. Ook agressieve kleine tumoren kunnen zich uitzaaien, waarbij dit risico nog eens hoger ligt bij tumoren in de darmen. 30-50% van alle GISTen heeft een grote kans om uit te zaaien.
Hoe wordt GIST behandeld?
Er is een aantal verschillende mogelijkheden voor de behandeling van GIST. Hieronder volgt een kort overzicht.
Chirurgie
Na de diagnose zal de arts in eerste instantie onderzoeken of de tumor chirurgisch te verwijderen is. Indien de tumor niet te groot is, op een makkelijk te bereiken plek zit en nog niet uitgezaaid is, kan door middel van een operatie de volledige tumor verwijderd worden. Helaas komt de tumor soms weer terug, maar dit kan vele jaren duren, afhankelijk van bovengenoemde risicostratificatie.
Omdat de diagnose in het algemeen pas in een laat stadium gesteld wordt, is het vaak niet meer mogelijk de gehele tumor chirurgisch te verwijderen. De tumor is te groot geworden of de tumor heeft zich uitgezaaid, waardoor meerdere tumoren in de buikholte zitten. Dan kan ervoor gekozen worden een deel van de tumormassa operatief te verwijderen, om zo de symptomen te verlichten en de groei van de tumormassa te remmen. Genezing is in deze gevallen echter niet meer mogelijk.
Medicijnen
Sinds 2002 is het middel Glivec® (imatinib) geregistreerd voor de behandeling van GISTen die niet chirurgisch verwijderd kunnen worden of al uitgezaaid zijn. Daarnaast is Glivec geregistreerd voor behandeling na chirurgie in patiënten met een significant risico op het krijgen van een nieuwe tumor (recidief). Glivec remt specifiek de activiteit van het KIT eiwit, dat in de meeste GIST voor wildgroei zorgt.
Indien Glivec niet meer effectief is of niet verdragen wordt, kan Sutent® (sunitinib) eventueel gebruikt worden.
GIST reageert nauwelijks op behandeling met chemotherapie en het gebruik van chemotherapeutica heeft slechts een beperkte rol in de behandeling van GIST.
Meer informatie
Heeft u vragen over de tekst op deze pagina, stuur dan een email naar mid-oncology.nlar@novartis.com.
Voor meer informatie of lotgenotencontact kunt u ook terecht bij de volgende organisaties:
GISTearth.com
GIST Earth is een wereldwijd sociaal netwerk bedoeld
om de GIST gemeenschap met elkaar te verbinden
Internet: www.gistearth.com
Contactgroep GIST
De Contactgroep GIST (eerder bekend onder de naam
Stichting Life Raft Group) is een patiëntenorganisatie voor Nederlandse (ex)patiënten met een Gastro Intestinale Stromale Tumor en hun naasten.
Email: info@contactgroepgist.nl
Internet: www.contactgroepgist.nl
KWF Kankerbestrijding
Postbus 75508
1070 AM Amsterdam
KWF infolijn (gratis): 0800-0226622 (09.00-12.30 en 13.30-17.00)
Internet: www.kankerbestrijding.nl
Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenverenigingen (NFK)
Postbus 8152
3503 RD Utrecht
Tel: 030-2916090
email: secretariaat@nfk.nl
internet: www.kankerpatient.nl & www.nfk.nl
